Secuencia Pierre Robin

Esta malformación es la asociación más frecuente con una fisura. Se produce entre la quinta y sexta semana de gestación por una detención del desarrollo de la mandíbula o “Micrognatia” (mandíbula pequeña), la falta de espacio empuja la lengua hacia el paladar, interponiéndose en el cierre de éste (entre la octava y novena semana de gestación) dejando una fisura de paladar en forma de U. La mandíbula chica puede provocar la caída de la lengua, “Glosoptosis”, hacia la faringe (garganta), generando una obstrucción de la vía aérea.

Esta condición puede ir desde leve a severa, provocando en los casos más complejos dificultades en la alimentación y grados progresivos de dificultad respiratoria, pudiendo llegar a apneas obstructivas, con riesgo vital. Dadas estas características, puede ser de alto riesgo en el recién nacido y requiere ser evaluada precozmente por un equipo de especialistas para su adecuado diagnóstico y tratamiento.

Una gran mayoría de los niños con esta condición logran tratarse durante el período de recién nacido y lactante con medidas conservadoras (posición y alimentación) operándose de su fisura palatina sin requerir otra cirugía para la apnea obstructiva. Los pacientes con apneas obstructivas severas requerirán una cirugía para alargar la mandíbula (distracción ósea) o en el caso de que el centro no cuente con los especialistas capacitados, una traqueostomía para asegurar una adecuada oxigenación. Superado ése período el niño tiene todas las expectativas de tener un desarrollo normal. Todas las alteraciones que comprende éste síndrome son susceptibles de ser adecuadamente tratadas.